Como é viver sem proteínas...

Olá sou a Catarina, tenho 22 anos e tenho MSUD

A minha vida é feita sem proteínas...

Tenho uma doença rara e genética chamada em português leucinose, ou em inglês MSUD (Maple Syrup Urine Disease) que em termos gerais o meu corpo não consegue absorver alguns aminoácidos (componentes mais pequenos das proteínas) que são a valina, a isoleucina e a leucina. O último aminoácido é o pior para o meu corpo porque ele é tóxico e em excesso pode através da corrente sanguínea chegar ao meu cérebro e matar as células cerebrais.
Foi diagnosticada quando eu tinha cinco dias de vida após ter ficado em coma por me terem dado no hospital um biberão com leite adaptado de recém-nascido.

 Para eu conseguir sobreviver preciso de fazer uma dieta especial para toda a vida, essa dieta incluí açúcar, frutas, legumes e pouca proteína (controlada). Dos alimentos comuns não posso consumir nada com proteína exceto a batata que é controlada. Tenho de tomar um suplemento três vezes ao dia que são estas duas latas:

 

São pesados numa balança e depois misturados com água quente.

Estes produtos tomos 3 vezes ao dia, mas quando estou fora de casa uma das tomas é substituída por algo mais prático que só precisa de água e um shaker:

Para me alimentar diariamente consumo comida sem proteínas importada, o médico especialista do centro onde sou seguida passa-me uma receita e no Instituto de Genética Médica Jacinto Magalhães no Porto levanto os produtos para eu comer durante alguns meses ou enviam-me pelo correio onde terei que pagar somente os portes.

Desde pequena o dia em que a caixa chegava a casa era uma festa porque era quase sempre sinal de novidades, a comida é produzida na Europa alguns países como Reino Unido, Alemanha, Itália, França, Espanha e Polónia encontro estes produtos.

A caixa de hoje!

A caixa é cheia com a quantidade de produtos que de acordo com a tua dieta diária precisas por X meses até à próxima consulta, mas posso sempre ligar ou enviar um e-mail caso precise de algum produto ou receita do suplemento que levanto na farmácia.

Temos agora uma variedade grande de produtos comparado com os que eu tinha quando era pequena que quase não havia e eram caríssimos na altura (comia sopa, legumes e farinha maizena porque era o que havia). Nesta caixa vieram além dos produtos uma lista detalhada do que pedi, do que existe disponível no instituto e um livro de instruções devido a haver produtos novos que nunca tinha experimentado. 

Alguns dos produtos:

Cereais de chocolate

Farinha para bolos e pão e o que quiser fazer

Massa espirais coloridas, tem de outras marcas macarrão, esparguete, cotovelos, conchas, letras e animais.

Bolachas com pepitas, também tenho bolachas tipo cookies, bolacha de manteiga, de canela, de caramelo, de morango e de coco.

Bolos de pera são tipo queque também tem de limão.

Leite de pacote simples tem de outras marcas, mas este é o único que tem cálcio e eu uso-o para cozinhar e para bolos e pão (panquecas e bolachas).

Este chocolate encontrei no continente tem 0.4g de proteínas por cada 100g do produto. É branco de baunilha e é uma delícia!

Sopa de canja de galinha uma delícia e foi novidade desta caixa da comida.

Carne ou hambúrguer é um pó com especiarias que tenho de juntar água para formar o hamburguér.

Preparado para massa de pizza :) Ainda não experimentei

Chocolate ele é delicioso parece chocolate negro, mas ainda tem alguma leucina por isso não posso comer sempre.

Salchichas que também têm alguma leucina por isso não posso comer sempre e ainda não provei!

Bolachas de manteiga e canela

Chocolate com caramelo

Arroz

Massa esparguete

Quando vou ao supermercado tenho de ter atenção aos rótulos e à lista de ingredientes nos produtos que tento incluir na dieta.

 

 Leite de coco do intermarché tem 0.7g de proteínas por cada 100ml

 ovos da Páscoa de chocolate vegan sem glúten, sem soja nem leite.
2.8g de proteínas por cada 100g.

Gelados de gelo ou sorvetes de fruta e sem leite.

 

O que acontece quando eu como algo que não posso comer, dependendo do tipo de alimento e da quantidade a reação pode não ser imediata como se fosse uma alergia. Os sintomas podem ser tonturas, dores de cabeça, perda de equilíbrio, ouço as pessoas como se estivessem num túnel e muito longe de mim, ver coisas que não existem como luzes, cores e pequenos bichinhos a saltar nas cabeças das pessoas e tremores. Em casos mais graves entro em coma e desmaio. O problema quando somos internados com os valores elevados dizemos coisas sem sentido, esquecemos-nos de tudo e não nos lembramos de coisas simples. Os níveis têm no meu caso de estar entre os 68 e os 168 no sangue da leucina que é o mais tóxico.
Já não sou internada desde dos 12 anos e aprendi a cuidar de mim mesma, a perceber os sintomas e a ajustar a dieta em função de todos os fatores. Quando fico doente com infeções normais uma gripe e assim reduzo um pouco a proteína e aumento o açúcar e os alimentos sem proteínas para aportar calorias.

Aprendi a fazer tudo em casa desde do pão, iogurte e pizza. Também aprendi a sair com os amigos que às vezes até comem das minhas bolachas ou do meu almoço.
Aprendi sobretudo a criar o que os outros compram feito :) E a respeitar as diferenças!
Encaro isto com humor, não me importo de contar a história mil vezes nem de responder a perguntas 50 vezes, mas rio-me com isso e fico contente com gestos pequenos como tentarem arranjar algo que eu possa comer numa festa de aniversário ou pedirem ao restaurante para me fazerem uma comida especial para jantar com os amigos...